腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
河南平顶山一皮具厂非法处置危险废物 21人被追责问责******
中新网2月3日电 据“清风平顶山”微信公众号消息，河南省平顶山市纪委监委3日发布关于鲁山县张良镇宇航皮具厂非法处置危险废物案件追责问责情况的通报。通报表示，平顶山市纪委监委深入调查关于张良镇宇航皮具厂非法处置铝灰渣等危险废物问题，共追责问责21人。
2021年4月23日，中央第五生态环境保护督导组移交鲁山县环保局职工王炳方等人非法生产并处置铝灰渣问题线索后，平顶山市纪委监委高度重视，立即成立市县两级调查组，依规依纪依法进行了深入调查，并对存在环境监管失职失责问题的相关人员进行了严肃追责问责。现通报如下：
一、关于张良镇宇航皮具厂非法处置铝灰渣等危险废物问题
经查，2019年6月，原鲁山县环保局职工王炳方为非法牟利，伙同张良镇张南村村民冯延伟等人，从事铝灰渣加工回收金属铝业务，并将产生的废铝灰掩埋在冯延伟经营的宇航皮具厂内及该厂北侧500米的土地内。经河南省生态环境科学研究所鉴定，该厂加工、处置的铝灰原料和倾倒物均属于“危险废物”，该掩埋点共非法占用耕地4.5亩，其中基本农田1亩，现场共清理废物、废铝灰16819吨，由此形成的环境损害赔偿金额为3868万余元、土壤和地下水生态环境损害金额78万余元。平顶山市生态环境局鲁山分局(原鲁山县环保局)、鲁山县张良镇人民政府、鲁山县自然资源局相关人员对生态环境保护工作重视不够，执法不严，履职不力，在环境监管、耕地保护等工作中存在失职失责问题。
二、有关责任人员处理情况
本案共追责问责21人，其中移送司法机关判处刑罚4人，开除党籍4人，开除公职4人，政务撤职2人，调离环保工作岗位3人。
王炳方，平顶山市生态环境局鲁山分局原职工，违反国家法律法规，被给予开除公职处分；犯污染环境罪，被司法机关判处有期徒刑六年。
李庆涛，平顶山市生态环境局鲁山分局环境监察大队一中队(张良中队)原中队长，违反政治纪律，违反中央八项规定精神，违反国家法律法规，被给予开除党籍、开除公职处分；犯环境监管失职罪，被司法机关判处有期徒刑一年六个月，缓刑二年。
李苏南，平顶山市生态环境局鲁山分局环境监察大队一中队(张良中队)原副中队长，违反政治纪律，违反中央八项规定精神，违反国家法律法规，被给予开除党籍、开除公职处分；犯环境监管失职罪，被司法机关判处有期徒刑一年二个月，缓刑一年六个月。
陶林超，平顶山市生态环境局鲁山分局环境监察大队一中队(张良中队)原工作人员，严重职务违法，被给予开除公职处分；犯环境监管失职罪，被司法机关判处有期徒刑八个月，缓刑一年。
刘广跃，鲁山县张良镇环保所原所长，违反工作纪律，被给予开除党籍、政务撤职处分，调离环保工作岗位。
安华延，鲁山县张良镇环保所原副所长，违反工作纪律，被给予开除党籍、政务撤职处分，调离环保工作岗位。
另对负有领导责任的鲁山县自然资源局党组原副书记(主持全面工作)陈新兴等5人，违反工作纪律的平顶山市生态环境局鲁山分局环境监察大队大队长李永军等7人，违反工作要求的鲁山县张良镇国土资源所原负责人孙自合等3人，分别给予党纪政务处分或组织处理。
